长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 疾

2021-11-04 23:32:15 来源：吉林癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病症是一种稀有的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的病症因，常见于药物滥用患儿。近期，来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 病症，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度成瘾通史，近一个月乏善可陈显露近记忆及执行失常，人格特质忽略，步态生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断小脑轻度肿胀，整个小脑较低信号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以小脑的中央层受累偏重于，背层和腹层相对保留，乏善可陈显露「三明治征」。其他受累的脑干有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

药理学乏善可陈

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 药物滥用患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断小脑较低信号；

2. 磁共振波谱是最主要的辅助诊断技术，可推断 NAA/Cr 比值在病症因发作后的前 4 个月下降，随后显现显露三酸甘油酯峰、脂质峰，这些找到与药理学疼痛的恢复不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：占位波动导致小脑肿大。

脱髓鞘：病症灶通常离散，竖直产自，呈 Dawson 双手征。