脊髓新陈代谢紊乱的的系统与病因有用,由于许多问题依然可能,所以外科手术较为困难。但会情况下,是脊髓能量新陈代谢的主要原料。1HG色氨酸缺陷病症(G1D)由于SLC2A1遗传的突变,就此导致脊髓内渗入减少。
G1D常会观感为中风头痛与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模HG里面,G1D一系列重要脑部功能缺陷,常会独立于血脊髓屏障相关的GLUT1色氨酸持续性,而减少骨骼肌内浓度可以过重病因。所作指出这些发掘出可能与有机体G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脊髓流过或缺少有效替代底物的外科手术统计分析方法。
目前运用于G1D的中风饮食习惯疗法,仅能过重2/3病患者的运动持续性或中风头痛,而且并非普遍低剂量。有研究者推测,与生酮饮食习惯外科手术方式将相反的,如三庚酸甘油等营养成分有可能通过回补反应会,补足TCA(三羧酸循环)的里面间催化反应会,从而起作用。
因此来自阿肯色大学西南医学里面心的研究者者们,进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究者,对三庚酸甘油外科手术统计分析方法进行检验。研究者结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究者共归属于14名未接纳生酮饮食习惯外科手术的1HG色氨酸缺陷病症的儿童与。干预手段为,在人会日常会饮食习惯里面补足食品级三庚酸甘油。
由于大多中风头痛不明显,病患者或家属的仿佛不足以运用于检验。因此,研究者者适用化学合成脊髓电图、脑部伦理学、血液循环统计分析、脊髓新陈稳定状态的成像检查和等手段。
研究者推测,1名人会(7%)没有出现棘波;而其他人会在应用三庚酸甘油后,棘波降幅近70%,大部分病患者脑部心理观感以及脊髓新陈稳定状态减少。11名病患者(78%),长期适用三庚酸脂后未出现阿司匹林。3名人会(21%)观感为胃肠道病因,1(7%)名人会外科手术里面断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑部功能产生不利于影响。另外,研究者的观察高效率可以构成一个重要的开放性,来检验新陈代谢性脊髓病(里面间新陈代谢催化反应会持续性)的外科手术统计分析方法。
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