长期酗酒需担忧 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 14:04:01 来源：吉林癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和出血为特南征的疾疾，常见心肌梗死病症。近期，来自印度科泽科德医学院内科及生理学的 James 等简史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，刊发在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁未成年病症，20 年前开始有中度酗酒简史，近一个月表现出近清醒及执行功能障碍，人格彻底改变，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了耳蜗轻度红肿，整个耳蜗高信号，结构延续

检验：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对来说延续，表现出「三明治南征」。其他受累的灰质有前在野、后在野、皮质脊髓束、隔膜灰质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，坐姿精神状态，癫痫发作及苏醒。

主要特点

1. 心肌梗死病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了耳蜗高信号；

2. 医学影像波谱是重要的辅助检验技术，可说明了 NAA/Cr 比值在疾疾发作后的前 4 个月下降，随后显现出三酸甘油酯峰、脂质峰，这些发现与临床症状的维持不符。

比对检验

耳蜗胶质瘤：占位效应加剧耳蜗溃疡。

脱髓鞘：疾灶有时候离散，垂直分布，红褐色 Dawson 手掌南征。